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La L-carnitina è un composto endogeno che viene sintetizzato (prodotto) principalmente nel cervello, nel fegato e nei reni dagli aminoacidi essenziali L-lisina e L-metionina. Oltre alla L-lisina e alla L-metionina, per la biosintesi della L-carnitina sono necessari anche l’acido ascorbico (vitamina C), la niacina (vitamina B3), la piridossina (vitamina B6) e l’oligoelemento ferro. Svolge una funzione essenziale nel metabolismo energetico nel trasporto degli acidi grassi .La L-carnitina è localizzata al 98% nel miocardio e nel muscolo scheletrico e, per il restante 2%, nel fegato e nei reni.
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